Zwężenie cieśni aorty (coarctation of the aorta – CoA) polega na przewężeniu światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przyczepem przewodu tętniczego Botalla. Wada ta stanowi 5–10% wrodzonych wad serca; 3-krotnie częściej występuje u chłopców.  Koarktacja aorty występuje w 2 postaciach: niemowlęcej i dorosłych. 

Objawy 

Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wątroby) obserwuje się – z powodu zamykania się przewodu tętniczego – objawy upośledzonegprzepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne. W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarktacji aorty w pierwszych dniach życia postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania  zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu). 

Leczenie

Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl, Prostin VR) jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania. Prostaglandyna E1 utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej poszerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania zaburzeń  metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji. 

W przypadku pooperacyjnego zwężenia cieśni aorty, które zdarza się najczęściej po operacji przeprowadzonej w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym, leczenie z wyboru stanowi rozszerzanie za pomocą cewnika balonowego miejsca zwężenia (angioplastyka balonowa). Zabieg, przeprowadzany najczęściej z nakłucia tętnicy udowej, zazwyczaj jest skuteczny, poszerza miejsce zwężenia i dalsze leczenie operacyjne nie jest konieczne. U niewielkiego odsetka chorych angioplastyka balonowa nie przynosi spodziewanego efektu leczniczego i wówczas należy rozważać powtórną angioplastykę lub założenie stentu w miejsce zwężenia. Stent to rodzaj metalowej siateczki o odpowiedniej długości, który założony do wnętrza naczynia i poszerzony do wartości bezpiecznej dla danego pacjenta, utrzymuje odpowiednią szerokość naczynia. Po angioplastyce nie wprowadzasię  farmako terapii; po założeniu stentu konieczne jest podawanie, tak samo jak w przypadku interwencyjnego zamykania ubytku międzyprzedsionkowego, kwasu acetylosalicylowego (np. Acesanu) w tej samej dawce przez 6 miesięcy. 

We wrodzonej koarktacji aorty u kilku–  lub kilku nastoletnich dzieci  coraz częściej zamiast leczenia operacyjnego proponuje się leczenie interwencyjne. W zależności od typu zwężenia – pierścieniowatego lub tubularnego –  rozważa się  angioplastykę balonową lub wprowadzenie stentu. 

Powikłania

Do najczęstszych chirurgicznych powikłań wczesnych należy krwawienie oraz rozwój nadciśnienia tętniczego. Najrzadsze (0,4%), ale najgroźniejsze powikłanie stanowi porażenie kończyn w wyniku przejściowego niedokrwienia rdzenia  Do powikłań  odległych zalicza się nawrót zwężenia oraz powstawanie tętniaków aorty. Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%, natomiast u dzieci starszych i dorosłych nie przekracza 1%.